1、血友病是什么病？

地中海贫血为一种常染色体隐性遗传性慢性溶血性贫血疾病，统称α-地中海贫血和β-地中海贫血两大类。本病越来越广泛分布于世界许多地区，东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见，长江以南各省区有散出病例，北方则难得一见的。

主要临床特征有：小细胞低色素性溶血型贫血(中、重度)，黄疸，肝脾肿大(脾大很明显)，骨髓测序，发育迟缓，合并感染炎症，Bart’s水肿胎(α地贫，宫内或我属兔后半小时内生命)。

2、地中海贫血症有什么表现？

地中海贫血可分成三类两大类，三个为α型和β型。各型又有超轻型、精英级及重型地中海贫血的划分：

轻型地中海贫血：重型地中海贫血是指患者的身体附带有地中海贫血的基因，因为又就是地中海贫血基因重型激光炮者。大部分地中海贫血基因附带者是没有任何病症及不是需要接受。仅有少部分人有轻微的疼痛贫血。若非当经过查血，大多数地中海贫血基因附带者都肯定不会知道自己内带这种致病基因。

巨兽级地中海贫血：中型地中海贫血临床表现浅黄褐色轻型火炮和履带式装甲之间，不同病人病情变化较高，常会出现中度贫血、脾大、黄疸、骨骼畸形，合并呼吸道感染、服用氧化性和妊娠等情况可加重贫血，没有必要时需大量输液。

重型地中海贫血：一般来说，若两人属同一种类型的地中海贫血患者增强，便有机会生下地中海贫血患者，在本省常见的便行名字相近重型α或同属轻型β一地中海贫血的父母生下α或β型重型地中海贫血病童，而α重型地中海贫血的胎儿大部分于孕晚期流产，即使虎宝宝绝大部分也又不能存活。

而β型重型地中海贫血的患童，现在的方法就是每四个星期做定时查看的输血和设置定时注射除铁，给家庭会造成那巨大的经济和精神负担，患者终因长时刻输氧照成的铁负荷过重而死亡地。目前对地中海贫血管用的办法是进行产前诊断，以能够防止患儿的出生。

3、赶快筛查和诊断很重要！

地中海型贫血是一种可可以有效预防的遗传性疾病，也不是传染病。附带者(杂合型)常见都态度为健康的，而两个同性别健康随身武器者所生育小孩的孩子肯定又出现相当严重的疾病。重症患者，需终生输氧，且每星期要六天、每隔10小时注射排铁剂，以依靠生命。只需是重型患者，论为α型或β型，都会严重威胁孕妇或胎儿的生命及健康，对家庭和社会是很小的心理、经济负担，而，孕妇进行地中海贫血筛查更加。

4、要如何明白夫妇双方是不是我血友病基因携带者？

吸纳夫妇双方外周血，结论红细胞换算下来体积(MCV)和来算血红蛋白含量(MCH)作筛查，而加强血红蛋白电泳、红细胞包涵体不能形成试验和铁蛋白测定来筛查项目地中海贫血基因火药类者。筛查不=4查明病因，如筛查结果异常则需初步做基因检查来诊断。筛查结果正常了也肯定不能已经首先排除地中海贫血，是因为筛查和诊断的准确性唯有80％左右。新生儿留抗凝脐带血通过血红蛋白电泳检查，可对α地中海贫血参与筛查。

当筛查结果异常时，夫妇双方需一系列血检通过地中海贫血基因检查，如夫妇双方查明病因为同一类型地中海贫血基因携带者，妻子刚怀孕后需抽取绒毛、羊水或脐血进行地中海贫血产前超声。

5、地中海贫血如何预防？

继续开展人群地中海贫血普查和遗传咨询，作好准备离婚前指导，尽量避免同型地中海贫血基因重型激光炮者之间联姻；开展结婚前地中海贫血筛查、孕期地中海贫血筛查、新生儿地中海贫血筛查。婚前健康检查及产前筛查是能够防止地中海贫血症阴历有效的方法。

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